Enfermedad De von Willebrand

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PUNTOS CLAVE

• La enfermedad de von Willebrand es un trastorno de sangrado que se hereda. Es una condición poco común que impide que la sangre de su hijo coagule normalmente.
• El tratamiento depende de si su hijo tiene la enfermedad de von Willebrand leve, moderada o grave. El tratamiento puede incluir apósitos a presión en los cortes menores de su hijo y medicamentos para ayudar a su cuerpo a formar coágulos.
• Su hijo debe llevar una etiqueta de identificación médica o usar una pulsera o collar de alerta médica que indique que tiene la enfermedad de von Willebrand.

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¿Qué es la enfermedad de von Willebrand?

La enfermedad de von Willebrand (EVW) es un trastorno de sangrado. Es una condición poco común que impide que la sangre de su hijo coagule normalmente. La EVW puede ser leve, moderada o grave.

La EVW es más común que la hemofilia, otro trastorno de sangrado. La EVW ocurren en ambos hombres y mujeres.

¿Cuál es la causa?

La EVW se hereda, lo que significa que se pasa de padres a hijos a través de sus genes. Los genes están dentro cada una de las células de su cuerpo. Contienen la información que le indica a su cuerpo cómo desarrollarse y funcionar.

Con la EVW, su hijo puede tener niveles bajos de una cierta proteína en su sangre o la proteína no funciona bien. La proteína se llama factor von Willebrand y ayuda a la sangre a coagular.

¿Cuáles son los síntomas?

El síntoma principal es sangrado que dura más de lo normal tras las lesiones o una cirugía. Su hijo también puede tener sangrado interno. Ejemplos de sangrado anormal son:

• Hematomas o moretones frecuentes y grandes por golpes o lesiones menores
• Sangrado de la nariz frecuentes o hemorragias nasales difíciles de detener
• Sangrado prolongado de las encías después de un procedimiento dental
• Sangrado abundante después de un corte u otro accidente
• Sangrado abundante después de la cirugía
• Sangrado menstrual abundante o prolongado en las adolescentes
• Sangre en los movimientos intestinales debido a sangrado en los intestinos o estómago
• Sangre en la orina debido a sangrado en los riñones o la vejiga

¿Cómo se diagnostica?

La mayoría de los niños con la EVW son diagnosticadas en los primeros 2 años de vida. En algunos casos, especialmente si los síntomas son leves, puede que el diagnóstico no se haga hasta que su hijo sea algo mayor. El diagnóstico se basa en los antecedentes familiares, sangrado inusual y análisis de sangre.

¿Cómo se trata?

No se conoce una cura para la EVW, aunque hay tratamientos. El tratamiento depende de si es leve, moderada o grave. La mayoría de las personas tienen una forma leve que no causa sangrado que pone en peligro la vida. Los medicamentos se utilizan para:

• Aumentar la cantidad de factor von Willebrand en la sangre
• Reemplazar factor von Willebrand
• Prevenir la descomposición de coágulos de sangre
• Controlar el sangrado menstrual abundante en las adolescentes

Si su hijo ha perdido mucha sangre es posible que su hijo necesite una transfusión de sangre.

Hay centros de tratamiento de la hemofilia en muchas zonas de los Estados Unidos. Estos centros brindan tratamiento, formación y apoyo a las personas que tienen EVW y a sus familias.

¿Cómo puedo cuidar a mi hijo?

• Asegúrese de su hijo se mantenga físicamente activo montando en bicicleta, nadando y caminando. Esto mantendrá los músculos de su hijo fuertes y protegerá las articulaciones contra lesiones. Su hijo debe evitar deportes de contacto como fútbol americano, hockey, o fútbol (soccer) y otras actividades que están más propensas a causar sangrado interno.
• Asegúrese que su hijo use el equipo de protección adecuado para practicar deportes y también cuando esté jugando. Revise las áreas de juego al aire libre por si hay peligros.
• No administre aspirina y medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), como ibuprofeno y naproxeno a su hijo. Además, los niños y adolescentes que toman aspirina corren el riesgo de sufrir una enfermedad seria llamada síndrome de Reye. Administre acetaminofeno cuando su hijo necesite medicamento para el dolor. Acetaminofeno puede causar daño al hígado u otros problemas. Lea las etiquetas cuidadosamente y dé a su hijo la dosis correcta tal como se recomienda. No le dé más dosis de las indicadas. Asegúrese de no darle demasiado a su hijo, controlando otros medicamentos que su hijo toma para ver si estos también contienen acetaminofeno. A menos su profesional médico se lo recomiende, su hijo no debe tomar este medicamento por más de 5 días.
• Asegúrese que su hijo se someta a reconocimientos médicos regulares y se mantenga al día con las vacunas recomendadas.
• Informe al dentista de su hijo que su hijo tiene la EVW. Informe a su profesional médico o centro de tratamiento de hemofilia antes de hacerse un procedimiento dental. Es posible que su hijo necesite tratamiento antes del procedimiento para prevenir el sangrado.
• Asegúrese de que las amistades, la familia, los maestros, los entrenadores y la enfermera de la escuela sepan que su hijo tiene la EVW.
• Su hijo debe llevar una tarjeta de identificación médica o una pulsera o collar de alerta médica que indique que su hijo tiene la EVW. Si su hijo necesita atención de emergencia, cirugía o pruebas de laboratorio, esto le ayuda al profesional médico a saber cómo tratar a su hijo.

Para obtener más información, comuníquese con:

• Centro de Información Sobre Enfermedades Genéticas y Poco Comunes (Genetic and Rare Diseases Information Center)
  888-205-2311
  https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7867/von-willebrand-disease